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小儿神经白塞综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿神经白塞综合征?

本问题由匿名网友于2011年9月14日 08:33在儿科分类提出.

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小儿神经白塞综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿神经白塞综合征?

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小儿神经白塞综合征 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  1.口腔溃疡 即阿弗他口腔炎,表现在口唇齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡,常于3~7天自愈,但一年可有多次复发,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,经久不愈。

  2.外阴溃疡阴茎阴囊、阴唇、阴道外阴黏膜先出现小脓疱或小水泡,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周自愈。

  3.眼葡萄膜炎 眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见,常可伴前房积脓、也可表现为结膜角膜视网膜炎,视盘及视神经萎缩等。

  4.皮肤损害 可表现为结节性红斑、皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹。

  5.神经症

  (1)脑干症状:常出现交叉性瘫痪延髓性麻痹眼球震颤、同向偏斜等。

  (2)脑膜刺激症状:有发热头痛恶心呕吐颈项强直等。

  (3)精神症状:淡漠、抑郁或欣快、兴奋、嗜睡昏迷幻觉、妄想、智力减退,严重者可出现痴呆

  (4)颅内压增高:表现为头痛、呕吐、视盘水肿脑脊液压力增高等。

  (5)脊髓症状:可出现截瘫或脊髓半侧损害症状,受损水平以下的感觉障碍膀胱直肠括约肌功能障碍等。

  (6)其他:可有小脑性共济失调假性延髓性麻痹四肢瘫痪软腭肌阵挛、双侧正中神经及尺神经损害等。

  6.其他表现 可有滑膜炎结肠炎关节消化道症状。

  Oduffy提出的诊断标准为:有复发性阿弗他溃疡(口腔会阴),再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征:①脉络膜炎(前部或后部的);②滑膜炎;③皮肤血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合征

  实验室检查对本病征的诊断有一定帮助,皮肤试验简单易行并具有特异性,诱发电位也是一种有用的检查方法。