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小儿醛固酮过多症的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2011年9月09日 13:51在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿醛固酮过多症的发病原因是什么?

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小儿醛固酮过多症 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  最常见的病因为肾上腺皮质腺瘤增生性腺瘤,腺瘤多为单发。多数小儿病例为双侧肾上腺皮质增生引起分泌醛固酮增多,其原因尚不明,称为先天性醛固酮增多症(congenital hyperaldosteronism)。

  (二)发病机制

  肾上腺皮质激素中发挥理盐作用的激素有数种,其中作用最强的为醛固酮,还有11去氧皮质酮(DOC),11去氧皮质醇(化合物S),皮质酮(化合物B)和18羟皮质酮,作用均比较弱。11去氧皮质酮和11去氧皮质醇的异常增多,见于先天性肾上腺皮质增生11-羟化酶缺乏者。皮质酮和18羟皮质酮都是醛固酮的前身物质。

  盐皮质激素生理作用是促进远肾单位汗腺唾液的分泌液中钠的回吸收和钾的排泌,以调节水和电解质的平衡。当盐皮质激素增多时,出现钠潴留低血钾伴有碱中毒。钠、水潴留引起血容量增多,使心输出量增加而发生高血压。以醛固酮增多症为主要原因。

  醛固酮的作用部位主要是远端肾小管,由于醛固酮分泌过多,钠重吸收增加,钾及氢离子排泄增加,结果细胞外液钠增加,钾减少,出现低钾血症。血钠增加使循环血量增加,产生无血管障碍的良性高血压,并反馈抑制肾素活性。低钾血症引起肌张力降低,可见周期性四肢麻痹、知觉异常和碱中毒等。