首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

怎样治疗小儿血管角质瘤综合征? 小儿血管角质瘤综合征有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2011年8月18日 14:46在儿科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗小儿血管角质瘤综合征? 小儿血管角质瘤综合征有什么治疗方法?

相关标签:
小儿血管角质瘤综合征 疾病治疗 疾病

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  (一)治疗

  本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法,但效果短暂。由于正常人尿胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降,故有人报道输入正常人血浆白细胞也有一定疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。某些病例经肾移植治疗,不仅氮质血症,而且其他症状也有所减轻,如感觉异常皮肤损害的减轻。

  (二)预后

  本病征呈进行性反复发作,最终导致肾功能衰竭高血压心血管疾病。多于40~50岁左右死亡。