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肝性血卟啉病综合征有什么症状? 应该怎样诊断肝性血卟啉病综合征?

本问题由匿名网友于2011年7月21日 04:08在肝胆外科分类提出.

问题详细描述:
肝性血卟啉病综合征有什么症状? 应该怎样诊断肝性血卟啉病综合征?

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肝性血卟啉病综合征 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。

  本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁精神错乱幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速高血压尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。