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小儿普通易变型免疫缺陷有什么症状? 应该怎样诊断小儿普通易变型免疫缺陷?

本问题由匿名网友于2011年7月19日 14:08在儿科分类提出.

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小儿普通易变型免疫缺陷有什么症状? 应该怎样诊断小儿普通易变型免疫缺陷?

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小儿普通易变型免疫缺陷 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。

  1.感染 常见反复细菌性感染,如急、慢性鼻窦炎中耳炎咽炎气管炎肺炎,可导致支气管扩张病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌葡萄球菌肺炎球菌等。其他病原体支原体、念珠菌、卡氏肺囊虫、单纯疱疹带状疱疹病毒也可感染CVID患者。约10%的患者合并中枢神经系统感染,如慢性化脓性脑膜炎病毒性脑炎等。感染严重程度不及XLA,常呈慢性发病。病程持续日久,可造成病变组织的器质性损害。部分病例可形成非干酪性肉芽肿,受累部位为肺、肝、脾和皮肤

  2.消化道症状 包括慢性吸收不良综合征脂肪泻叶酸维生素B12缺乏、乳糖不耐受症、双糖酶缺乏症、蛋白质丢失性肠病等。肠梨形鞭毛虫感染是引起肠道症状的一个重要病因。结节淋巴组织增生见于部分病例,内镜检查发现小肠固有层多发性淋巴滤泡生发中心,消化道造影显示肠黏膜粗糙,凹凸不平或息肉样影像。肠黏膜活检显示黏膜固有层浆细胞明显减少,甚至缺如。

  3.少数患者可出现淋巴结脾肿大,此可与XLA相鉴别 腹部肿大的淋巴结有时可被误诊为淋巴瘤

  4.自身免疫性疾病肿瘤 CVID易并发多种自身免疫性疾病,并发恶性肿瘤的几率也较高,发生率为8.5%~10%。包括白血病淋巴网状组织肿瘤、胃癌结肠癌等。

  根据临床特点,实验室检查X线内镜检查可确诊。