黏多糖贮积症Ⅷ型的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2011年7月09日 09:57在风湿科分类提出.

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黏多糖贮积症Ⅷ型的发病原因是什么?

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匿名网友的答案:

　　(一)发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传。

　　(二)发病机制

　　硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。