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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病要做什么检查?
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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
诊断
检查化验
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1.测定血清α1-抗胰蛋白酶 浓度(正常值2000~3000mg/L):比正常减少10%~15%,对诊断可能有帮助,但不能确诊。因在急性炎症时,血清α1-抗胰蛋白酶浓度可能增加。
2.pi表型分析 应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。目前,PCR技术已用于检测α1-抗胰蛋白酶变异体,此法不仅迅速、敏感性高,而且只需极少量的细胞物质,该技术对确定诊断、人群筛检及出生前诊断等均有用。
肝穿刺活组织检查:显示肝硬化,PAS染色可见肝细胞内特征性包涵体,荧光染色显示在肝细胞内蓄积有蓝色颗粒,即α1-抗胰蛋白酶抗体荧光带。