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怎样预防α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病? α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些预防方法?
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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
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匿名网友的答案:
1.禁烟 α1-抗胰蛋白酶缺乏者应绝对禁烟,吸烟可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿。
2.防治并发症 对只有轻微肝损害者只需长期支持治疗;对有门脉高压者可行门腔或脾肾分流术。
3.肝移植 对肝损害严重者应行肝移植。由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一场所,因此肝移植不仅能治愈肝病,且能纠正α1-抗胰蛋白酶缺乏。现认为肝移植是治疗Pizz终末期肝硬化的有效方法,应用PiMM表型的供者肝脏做肝移植,可望提高其存活率及改善病情。
4.肝基因治疗 前景广阔,但目前尚难奏效。纠正异常α1-抗胰蛋白酶的表达是预防肝损害的发生及控制其进展的关键。Zern采用特异ribozyrnes成功地抑制一肝肿瘤株异常α1-抗胰蛋白酶的表达,其抑制率达70%,这为预防α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝病变的发生奠定了基础。