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进行性骨干发育不全有什么症状? 应该怎样诊断进行性骨干发育不全?

本问题由匿名网友于2011年6月20日 23:15在骨科分类提出.

问题详细描述:
进行性骨干发育不全有什么症状? 应该怎样诊断进行性骨干发育不全?

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进行性骨干发育不全 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  一、症状表现

  本病主要表现为患儿出牙延迟,走路晚而且不稳,有特殊的摇摆步态。随着病情的进展,出现腿痛头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大,前额突出。由于颅底骨板增生硬化,可压迫颅神经产生眼萎缩耳聋等症状。由于骨髓腔减小,造血功能障碍,使肝脾发生代偿性肿大。

  二、诊断

  进行性骨干发育不良是一种全身性疾病,四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点,二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚,髓腔呈双腔状改变,胸、腰、骶椎髂骨松质骨小梁增粗,这些螺旋CT 征象有待更多的病例证实。