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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有什么症状? 应该怎样诊断小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症?

本问题由匿名网友于2011年3月18日 08:06在儿科分类提出.

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有什么症状? 应该怎样诊断小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症?

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  1.感染 随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染细菌中耳炎肺炎卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻扁桃体皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命。因中性白细胞减少而致持续性口炎复发性口腔溃疡

  2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病 扁桃体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现。自身抗体的出现与血小板减少溶血性贫血甲状腺功能减退关节炎有关。

  3.肿瘤 淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其他原发性免疫缺陷病

  临床反复严重感染的特点,加之血清IgM增高和IgG、IgA降低,以及外周血象的相应改变等可确诊。