首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

怎样治疗小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症? 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2011年3月18日 08:06在儿科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症? 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有什么治疗方法?

相关标签:
小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症 疾病治疗 疾病

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  (一)治疗

  每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳,可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张并发症的发生,血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢复正常生长,临床症状消失;部分患儿的中性白细胞减少症得到缓解。

  磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防性治疗,以防止发生卡氏肺囊虫肺炎。持续性中性白细胞减少症可用非格司亭(G-CSF)治疗。并发淋巴细胞增生,关节炎或其他自身免疫性疾病,对IVIG无反应的患儿可采用激素治疗。

  (二)预后

  总体来讲,X-HIM的预后比XLA差。自身免疫性疾病、肠道疾病、中性白细胞减少症以及恶性肿瘤发病率很高,增加了该病额外的病死率。因此应及早进行骨髓移植