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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有什么症状? 应该怎样诊断Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病?
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Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
症状
诊断
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1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热，热型多为弛张热，也可为稽留热、不规则热，为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。
2.淋巴结肿大 见于全部病人，开始为局限性淋巴结肿大，最常见的部位为颈部或锁骨上，其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大，浅表淋巴结和深部淋巴结均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热，淋巴结肿大消退后，体温也恢复正常。肿大的淋巴结质地软，可移动，直径一般不超过3～4cm。
3.皮损 约半数病人有皮肤损害，可发生在其他症状和体征出现之前或同时出现。出现皮损的病人，以前多有用药史，以用青霉素为多，其次为磺胺类药或其他药如阿司匹林。皮损多表现为全身瘙痒性斑丘疹或麻疹样皮疹，少数病人可出现小的无痛性结节性红斑，主要分布于面部及躯干，其他皮损有面部和眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。
4.肝脾肿大 3/4的病人有肝大，一般在肋下3～4cm，无触痛，表面光滑。约半数病人有轻度到中度脾大，多伴有肝大。
5.肺及胸膜 表现为不同程度的咳嗽、咳痰、胸痛和呼吸困难。呼吸道症状可由原发病引起，也可由继发性感染造成。胸膜受累表现为胸痛及渗出性胸膜炎。
6.其他 少数病人可有多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变。因本病是一种自身免疫病，故可与多种其他自身免疫疾病重叠存在，其中最常见的是冷凝素性溶血性贫血、Coomb试验阳性溶血性贫血;其次为自身免疫性甲状腺炎，它可引起黏液性水肿;也可与皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症等合并存在。
凡临床上遇到中老年病人起病急剧，有全身淋巴结肿大、肝脾肿大，有时伴有发热和皮疹，并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高，即应高度怀疑本病，应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下：①小血管呈分支状增生，管壁增厚，PAS反应阳性。②免疫母细胞及浆细胞增殖。③淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着。以上改变见于整个病变的淋巴结，对本病具有特异性。以上3项典型而又病变明显时，才能诊断为免疫母细胞性淋巴腺病。
若病变不典型，Luks又提出了下面2个附加条件：①病变波及整个淋巴结，并有瘢痕形成而使淋巴滤泡消失。②就整个病变来看，具有淋巴细胞减少的特征。
