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怎样治疗小儿皮肤黏膜淋巴结综合征? 小儿皮肤黏膜淋巴结综合征有什么治疗方法?
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小儿皮肤黏膜淋巴结综合征
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(一)治疗
1.急性期治疗 急性期的管理目的在于帮助炎症的减轻和防止冠状动脉血栓的形成。口服阿司匹林及大剂量的静脉应用免疫球蛋白是治疗的基础。如有因血栓所致的心肌梗死，溶栓治疗是必要的。
(1)阿司匹林：阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用。但是，至今尚未有令人信服的资料提示单独使用阿司匹林可减少冠状动脉畸形的作用。在急性期，阿司匹林的用量是口服80～100mg/(kg·d)，4次/d。在日本，用量稍低，30～50mg/(kg·d)。川崎病急性期的患儿对阿司匹林吸收下降，清除增加，所以即使使用大剂量的阿司匹林也不能达到治疗剂量的浓度。但如存在呕吐、呼吸深快、嗜睡和肝损时，就需要监测血药浓度。当热度消退或起病14天后，阿司匹林剂量为3～5mg/(kg·d)，1次/d，能减少血栓的形成。如果在起病后6～8周没有发现冠状动脉瘤，血小板计数及血沉正常，阿司匹林可停药。另一方面，如有持续存在的冠状动脉瘤，阿司匹林治疗必须坚持。
(2)大剂量的人血丙种球蛋白：随机试验证明静脉使用大剂量的人血丙种球蛋白(>1g)，同时使用阿司匹林治疗，对减少冠状动脉畸形是有效及安全的。应在起病后10天内使用。在对7例随机试验的回顾性研究中，发现使用静脉人血丙种球蛋白和冠状动脉的损伤呈相反关联。在起病后使用了人血丙种球蛋白(<1g/kg)及阿司匹林的患者60天时，发现冠状动脉损伤的概率是8.6%，使用2g/kg人血丙种球蛋白的发病率仅2.6%。总而言之，川崎病患儿在起病10天内即使用2g/kg的人血丙种球蛋白及80～100mg/(kg·d)阿司匹林，可将冠状动脉畸形的发生率从20%～25%降低到2%～4%。人血丙种球蛋白每12小时给药1次。单独给药与多次小剂量给药相比，单独给药能缩短发热时间及住院时间。而且对那些有较大可能发生冠状动脉畸形的患儿在急性期单剂治疗可明显减少冠状动脉畸形的发生。联合应用阿司匹林和静脉人血丙种球蛋白的效果相当迅速。2/3的患儿在使用人血丙种球蛋白后的24h内即热退。90%的在48h内热退。对于静脉大剂量使用人血丙种球蛋白从而改进川崎病急性期血管炎的机制尚不明确。目前的数据表明人血丙种球蛋白可降低细菌细胞毒素对内皮的活化。除此以外，中和抗体可抑制细菌细胞毒素的分泌和累积所引起的免疫反应。目前尚无对起病10天后的患儿进行治疗的资料。如果患者持续发热或有其他感染症状，静脉人血丙种球蛋白的治疗仍可能使用，因为其可改善临床症状。另一方面，如果患者已没有感染性发热，哪怕有冠状动脉的畸形，静脉使用人血丙种球蛋白也是无效的。约有10%的川崎病患者尽管使用了人血丙种球蛋白但仍有持续发热。一项研究表明CRP的增高，LDH的增高及血红蛋白的降低是导致人血丙种球蛋白治疗无效的原因。有限的一些资料表明，这些患者对于再次的人血丙种球蛋白的治疗是有效的。也有部分患者在第2个疗程的治疗后仍有持续发热，对于这些患者，没有推荐的有效的治疗方案。有一报道认为肾上腺皮质激素冲击疗法可能有效。虽然如此，在日本的早期资料显示对人血丙种球蛋白治疗无效的患者，肾上腺皮质激素治疗可增加冠状动脉瘤及心肌梗死的发病率。
2.急性期后的治疗 在起病后6～8周应复查血小板、血沉及心脏超声波。如实验室检查均正常，且没有冠状动脉损伤，阿司匹林可停药。在有持续性冠状动脉狭窄或冠脉瘤形成的患者，阿司匹林应继续使用。在应用人血丙种球蛋白治疗后，至少6个月不能接受疫苗的接种，因为特殊的抗体可干扰疫苗的免疫应答。
3.长期治疗 川崎病的长期治疗取决于患者冠状动脉的受累程度，根据其有否心肌缺血来划分。这种划分有利于对患者进行有效的个人化的管理，如长期药物治疗，体格检查来进行诊断。那些没有冠状动脉受累的患者或仅有急性期暂时性冠状动脉狭窄的患者，不需要长期使用阿司匹林。无运动能力受限亦也不需要创伤性的检查。有冠状动脉持续狭窄或动脉瘤形成的患者，阿司匹林必须长期使用。若患者感染水痘或流行性感冒，阿司匹林必须暂时停用以防止出现Reye综合征。在此期间双嘧达莫(潘生丁)可替代应用，并可使用流感疫苗。当动脉瘤消退后是否继续应用阿司匹林还有争议。但是，资料表明在某些可逆的冠状动脉动脉瘤消退后，仍持续有血管结构和功能的障碍。由此在某些已消退的动脉瘤患者仍不明确是否需要继续使用阿司匹林。那些有小至中型冠状动脉瘤的患者必须每年复查心脏超声波。适当的锻炼是被允许的，但对抗性的竞技及耐力训练是不提倡的。心肌灌注压的测定对与年长儿锻炼程度的指导是有帮助的。最近，心脏超声波Dobutamine压力试验对川崎病患者动脉狭窄程度的估计已证明是有效的。如压力试验提示有冠脉狭窄，就需要进行血管造影。当然许多儿科的心脏病专家都建议对所有有冠状动脉瘤的患者都进行血管造影。对于有多个小至中等大小动脉瘤或有巨大动脉瘤的患者大量的运动是禁止的。在有缺血情况下进行的压力灌注试验及心肌灌注扫描都提示娱乐性的体育活动还是可以参加的。除了阿司匹林，华法林治疗也是方法之一。在有缺血及已进行血管造影的患者已越来越多的使用此药。选择性的血管造影可以帮助明确狭窄损伤的程度及指导治疗。治疗的手段包括搭桥治疗、球囊扩张及其他一些恢复冠脉血流的方法。动脉搭桥较静脉搭桥有明显的优势。在少数有严重心功能不良及不适合进行冠状动脉成形术的患者，可考虑进行心脏移植。
(二)预后本病呈自限性，病程一般6～8周，但有心血管症状时可持续数月到数年，本病再发率为1%～3%。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因，1984年日本学者曾分析104例川崎病死亡资料，50%死于病程两个月内，20%死于发病1年后，其死亡原因心肌梗死占60%，心力衰竭占18%，冠状动脉瘤破裂占5%。近年来由于早期大剂量丙种球蛋白的应用，病死率已从20世纪70年代的2%～3%下降到0.2%～0.5%。影响川崎病患儿预后的因素有：
①年龄：小于2岁者冠状动脉瘤多数可消失，但大于3岁者多数难以消失;
②冠状动脉瘤形态和分级：梭形易消失，囊状难以消失;大于8mm者易发生心肌梗死和破裂;
③冠状动脉受累部位：左冠状动脉主干或多条冠状动脉梗死者易死亡。发病后4周冠状动脉正常者，一般不必随访;但对于存在冠状动脉病变者需定期随访，直到冠状动脉病变消失。川崎病的预后调查，尚未进行20～30年的调查。如果患者在病程中的任何时期在心脏超声波下都无冠状动脉改变，那在今后其冠状动脉疾病的发生率不会较正常人群高，尽管以上结论尚需进行纵向比较。相反的，有冠状动脉瘤后遗症的患者在较年轻时即是心肌缺血性疾病的易患者。毫无疑问，其余的长期调查仍需就此问题进行进一步的阐述。
