首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

幼年型皮肌炎的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2011年1月03日 15:00在儿科分类提出.

问题详细描述:
幼年型皮肌炎的发病原因是什么?

相关标签:
幼年型皮肌炎 病因

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  本病病因和发病机制不明。其发病与感染免疫功能紊乱有关。多种感染,尤其是病毒感染,特别是柯萨奇病毒皮肌炎发病有关。感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维;同时肌肉蛋白变性而具有了抗原性,产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。皮肌炎患儿HLA-B8和DR3明显增加,但与家庭遗传的关系尚未确定。

  (二)发病机制

  广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮细胞变化为主,内皮细胞肿胀、变性、坏死,引起血小板堆积、血栓形成而造成管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织胃肠道中枢神经系统内脏包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、慢性炎性细胞浸润胶原纤维断裂与破碎。甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭曲状。严重者,用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变,使肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者,肌纤维萎缩或为纤维结缔组织替代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡出血穿孔