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小儿纯红细胞再生障碍性贫血有什么症状? 应该怎样诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血?

本问题由匿名网友于2010年12月28日 11:29在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿纯红细胞再生障碍性贫血有什么症状? 应该怎样诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血?

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小儿纯红细胞再生障碍性贫血 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  起病缓慢,明显的贫血多于出生后2~3个月出现,约有15%的病儿于出生后数天内发病,但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高,病儿中约1/3合并先天性畸形拇指三指节畸形先天性心脏病尿道畸形斜视或表现为Turner综合征的外貌,但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外,贫血是惟一的症状,无出血现象。除合并心衰时外,肝脾不肿大。

  1.原发性获得性纯红再障

  (1)起病隐匿,病情进展缓慢。以贫血为主要表现,贫血程度轻重不一。应用铁剂,叶酸维生素B12补血药治疗无效。

  (2)无肝、脾、淋巴结肿大等特异性体征

  (3)部分病儿可伴有其他免疫功能异常,如低丙种球蛋白血症等。

  (4)因长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致血色病

  2.继发性获得性纯红再障

  (1)本病多见于成年人,儿童较少见。临床表现为纯红细胞再障。

  (2)临床可分为两种类型,继发于胸腺瘤者常为慢性型,而继发于其他疾病,如溶血性贫血病毒感染药物中毒等,常为急性一过性。

  (3)临床除有贫血外均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔肿块,严重者可造成气道压迫或刺激症状。药物中毒者有相应的药物接触史。继发于溶血性贫血者常表现为再障危象。继发于其他疾病如病毒感染、自身免疫性疾病恶性肿瘤等均有明显原发病症状和表现。 根据发病年龄、网织红细胞骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生,造成确诊困难。

  1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞血小板减少。骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。

  2.先天性纯红细胞性再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。

  (1)从婴儿期开始的原因不明的中度或重度贫血

  (2)网织红细胞减少。

  (3)白细胞和血小板正常。

  (4)骨髓幼红细胞减少或缺如。

  (5)部分伴有先天畸形