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小儿波-杰综合征的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2010年11月20日 04:39在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿波-杰综合征的发病原因是什么?

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小儿波-杰综合征 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因色素斑息肉的关系尚不明确,是一种显性遗传病,有很高的外显性。

(二)发病机制息肉为多发性,数目远比家族性者为少。息肉可散发于全消化道,以空、回肠发病率最高,占90%以上,极少发生在胃和十二指肠结肠。息肉大小差异明显,小的数毫米,大的数厘米,多有蒂,蒂内有肌肉成分,因此可竖起,息肉表面不光滑,顶部可糜烂出血。本综合征癌变率较低,在1%~3%。常因引起肠套叠贫血而需手术。息肉显微镜检可见由正常腺体、上皮细胞和固有膜内增生分支的平滑肌组成,一般认为是良性腺瘤,也有人认为是一种错构瘤(hamartomas)。此类病人伴有皮肤黏膜色素斑,两者的关系不清楚。黑色素斑多分布于唇、颊黏膜、舌、齿龈硬腭、手掌、跖底、手指、足趾表面,颜色可以是棕色或黑色,为线状,卵圆形或不规则的1~5mm大小不等不融合的斑点,边界清楚、不突出皮肤。色素斑可在生后不久或幼年时出现,随着年龄的增长,皮肤上色素斑的颜色可逐渐变浅或于青春期后消退,黏膜上的斑点不消退。