黏多糖贮积症Ⅵ型要做什么检查?

本问题由匿名网友于2010年10月13日 05:21在风湿科分类提出.

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黏多糖贮积症Ⅵ型要做什么检查?

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黏多糖贮积症Ⅵ型诊断检查化验

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匿名网友的答案:

　　尿液中有过多的硫酸皮肤素。中性粒细胞和淋巴细胞有多而明显的异染性颗粒。

　　X线检查：同黏多糖贮积症Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改变为常见。此外尚有头颅改变，并具有特征性。

　　1.四肢股骨和胫骨管状骨有骨干异常，许多病例有骨骺板和千骺端畸形。上肢长管状骨较下肢改变明显。手和足的短骨改变因人而异，但均有畸形，表现掌骨呈棒状，腕骨发育不全或呈畸形。

　　2.脊柱以胸腰椎处改变为明显，表现有椎骨小，呈鸟嘴状或为其他畸形。也可有脊柱后凸。肋骨呈船桨状，伴有胸骨向前突出，可使胸部呈漏斗状。肋骨变形可使胸部呈钟样。

　　3.骨盆髂骨翼发育不全，并有畸形，髋臼小，股骨头骨骺不规则和变扁。

　　4.颅骨蝶鞍增大呈“乙”形，有硬化性乳突、齿状突发育不全及人字缝融合。