怎样治疗小儿尼曼-皮克病? 小儿尼曼-皮克病有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2012年11月21日 19:18在儿科分类提出.

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怎样治疗小儿尼曼-皮克病? 小儿尼曼-皮克病有什么治疗方法?

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匿名网友的答案:

　　(一)治疗

　　目前尚无有效治疗方法。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。C型患儿可试用二甲基亚砜。以对症治疗为主，加强营养。

　　1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用，减少脂褐素和自由基形成。

　　2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。

　　3.胚胎肝移植已有成功的报道。

　　(二)预后

　　本病征预后不良，多于2岁内死亡，A型或C型于发病后4年内死亡，B型与成人非神经型皆无神经系统症状，智能正常，可活至成年。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染。