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老年人慢性淋巴细胞白血病的发病原因是什么?
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老年人慢性淋巴细胞白血病
病因
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(一)发病原因
研究发现,长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关。欧美慢淋的发病远比亚洲国家多见,慢淋患者的直系亲属中患慢淋的危险性比一般人群高3倍,男性比女性易患,说明遗传因素在慢淋的发病中占一定地位。
(二)发病机制
CLL是一种获得性疾病。由B-CLL的免疫表型证明,绝大多数起源于B细胞克隆性恶性转化。B-CLL细胞膜表达接近成熟阶段的抗原,如CD19,CD20,CD21,CD23,CD24、HLA-DR及一种轻链(κ或λ),但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志。B-CLL在体外经咐卟醇诱导后可分化为毛细胞和浆细胞并有Ig分泌,说明CLL分化受阻于未成熟阶段。细胞增殖动力学研究表明大多数CLL细胞处于GO期,决定了CLL病情演变缓慢。近年来研究又证明CLL细胞程序性死亡受阻抑,致使CLL细胞在血/骨髓中蓄积,不被及时清除,在血中寿命长于正常B细胞。这些研究均证明CLL不属于增殖性疾病,而是分化阻断所致,这种阻断是可逆的。
CLL时往往CD5+细胞明显增加,CD5+B细胞在自身免疫性疾病中起重要作用,亦是CLL伴发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的原因。
CLL细胞分泌Ig减少,致使病人易发生低γ球蛋白血症,随同T辅助细胞减少,抑制细胞增加以及NK细胞减少是构成CLL患者易发生反复感染的原因。
B-CLL病人的T细胞中不能检出与B细胞相同的染色体核型异常,因此,目前认为CLL的T细胞不属于恶性克隆。但2%~3%CLL为T-CLL,可能是起源于NK细胞,其免疫表型为CD3+、CD8+、CD4+。临床表现与B-CLL相似,但易发生皮肤浸润。