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α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什么症状? 应该怎样诊断α1-抗胰蛋白酶缺乏症?
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
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匿名网友的答案:
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。
在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
