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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有什么症状? 应该怎样诊断小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型?

本问题由匿名网友于2012年10月18日 02:40在儿科分类提出.

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型有什么症状? 应该怎样诊断小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型?

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染新生儿脐带感染而致脐带脱落延迟。最常见的病原菌金黄色葡萄球菌肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见。感染部位无脓形成为本病的特点。

  重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%,病情严重,常于婴幼儿期死于反复感染;中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%~30%,病情较轻,表现为严重的牙龈炎牙周炎外伤或手术伤口经久不愈,可存活到成年期

  反复软组织感染皮肤黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能性。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病。