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维生素B6依赖综合征的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年10月17日 19:02在儿科分类提出.

问题详细描述:
维生素B6依赖综合征的发病原因是什么?

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维生素B6依赖综合征 病因

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匿名网友的答案:

        维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。    

         维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸蛋白脂类核酸糖原代谢。如果缺乏可致抽搐末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化生理方面的异常。