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新生儿肝脾肿大的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年10月15日 12:41在儿科分类提出.

问题详细描述:
新生儿肝脾肿大的发病原因是什么?

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新生儿肝脾肿大 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  新生儿肝脾肿大的原因很多,按临床是否常见,排列顺序如下。

  1.感染性 如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎原虫感染的弓形体病等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒巨细胞病毒风疹病毒带状疱疹病毒等。

  2.血液病 如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症地中海贫血等。

  3.心脏病 肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损大血管移位左心室发育不良和主动脉狭窄等。

  4.胆道疾病 主要为先天性胆道畸形

  5.遗传代谢性疾病肝糖原贮积症、半乳糖血症高脂血症酪氨酸血症和类脂质沉积症等。

  6.细胞增生肿瘤先天性白血病恶性组织细胞增生症淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿肝脏肿瘤等。

  新生儿肝脏肿大的病因按是否伴有黄疸分为两大类。伴有黄疸的有新生儿肝炎、新生儿溶血病、败血症、肝外胆道闭锁胆总管囊肿、遗传代谢性疾病等;不伴有黄疸的有心力衰竭免疫性与非免疫性胎儿水肿糖原贮积症溶酶体病和肝脏囊肿等。

  肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种病原体引起的感染,充血性心力衰竭,先天性胆道畸形,肝糖原贮积症,黏多糖病,类脂质病和半乳糖血症等。

  新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染和溶血新生儿败血症和新生儿肝炎可使肝脾均肿大。新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病,其次是G-6-PD缺陷、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血和镰状红细胞贫血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病戈谢病、黏多糖病等均少见。

  (二)发病机制

  肝和脾是腹腔内两个重要的器官,在生理功能方面既有独特之处,又有共同点。两者在血液循环上互相关联,因此,在临床病理上也常常密切相关。

  正常新生儿肝和脾相对较大。肝脏的重量为120~130g,为体重的4%,而成人为2%。脾脏的重量约10g,为成人的1/30。

  1.肝脏肿大 新生儿期易发生肝脏肿大,此与病理生理特点有关:

  (1)容易发生淤血而肿大:新生儿的肝细胞肝小叶分化不全,血管丰富,容易发生淤血而肿大。肝脏的血液循环很丰富,在严重的心脏功能不全,特别是有心功能不全及下腔静脉回流受阻时,均可致淤血性肝大。

  (2)髓外造血:在胚胎期,肝脏为主要的造血器官,出生后若有贫血,肝脏则重新参加髓外造血而引起肝大。

  (3)代谢和解毒功能:肝脏是人体最大的代谢器官,负担着蛋白、脂肪、糖及其他物质的代谢和毒素解毒功能,因此一些先天性代谢病、毒素等均可致肝大。

  (4)胆红素代谢和排泄功能:肝脏是胆红素的代谢和排泄器官,胆红素的代谢障碍和胆道的先天性畸形可引起严重的肝大。

  (5)网状内皮系统:肝脏是网状内皮系统极为丰富的器官,具有防御功能,在急慢性感染致组织本身受累时,可造成肝大或网状内皮系统增生而肿大。

  2.脾肿大 新生儿脾肿大的病理生理因素有:

  (1)网状内皮系统:脾脏是重要的网状内皮系统器官之一,担负着机体的防御功能。细菌、病毒、寄生虫感染都会引起脾脏肿大,但脾脏本身感染极为少见。

  在网状内皮系统疾病以及代谢性疾病时,网状内皮细胞吞噬大量异常代谢物质,均可造成脾脏肿大。另外,脾脏还是破坏血循环中衰老、损伤和异常血细胞的场所,当血细胞破坏增加时(如先天性溶血性贫血、先天性疟疾等),可造成脾脏明显肿大。

  (2)造血器官:脾和肝脏一样,亦是胎儿时期造血器官之一,在生后因感染等因素造成造血代偿功能亢进时,可引起脾肿大。

  (3)贮血器官:脾脏是贮血器官,脾静脉流入门静脉。当门静脉受阻时,致使脾脏淤血,造成充血性脾肿大

  (4)淋巴器官:脾脏又是一个淋巴器官,故脾脏的恶性肿瘤(主要是淋巴瘤及各型非淋巴性白血病),可有脾浸润而致脾肿大。