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克里格勒-纳贾尔综合征要做什么检查?

本问题由匿名网友于2012年10月05日 16:09在消化内科分类提出.

问题详细描述:
克里格勒-纳贾尔综合征要做什么检查?

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克里格勒-纳贾尔综合征 诊断 检查化验

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匿名网友的答案:

  黄疸严重,血清胆红素>340μmol/L,伴有胆红素脑病苯巴比妥治疗无效者,诊断为本病Ⅰ型;黄疸较轻,血清胆红素<340μmol/L,神经系统症状不明显,苯巴比妥治疗有一定效果者,诊断为本病Ⅱ型。

  肝活检光镜下正常,偶有胆栓存在。电镜下肝细胞结构大致正常。Ⅰ型可见肝细胞内质网较为突出,肝细胞内偶见不规则小泡,细胞质内有特殊颗粒存在。Ⅱ型可有肝细胞滑面内质网肥大和增生等改变。伴有胆红素脑病时,可见脑皮质丘脑和基底神经核被胆红素深染。肾乳头、肠黏膜、心内膜等处有明显的胆红素沉积。