首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

小儿遗传性果糖不耐受有什么症状? 应该怎样诊断小儿遗传性果糖不耐受?

本问题由匿名网友于2012年9月26日 02:13在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿遗传性果糖不耐受有什么症状? 应该怎样诊断小儿遗传性果糖不耐受?

相关标签:
小儿遗传性果糖不耐受 症状 诊断

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  发病年龄与所用饮食成分有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3天内出现呕吐腹泻脱水休克出血倾向急性肝功能衰竭症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予含蔗糖或果糖的辅食后发病,在喂养30min内即发生呕吐、腹痛出冷汗直至昏迷惊厥低血糖症状,若不及时终止这类食物,则患儿迅速出现食欲不振、腹泻、体重不增、肝大、黄疸水肿腹水等。有些患儿在婴儿时期会因屡次进食“甜食”后发生不适症状而自动拒食,这种保护性行为可使患儿健康成长至成人期。少数患儿可能因未及时诊断治疗而死于进行性肝功能衰竭

  确诊可依据:

  1.临床特点 从食物中摒除果糖后,临床症状于几小时内消失。

  2.果糖耐量试验(fructose tolerance test) 显示血葡萄糖及血磷急速下降,同时果糖、脂肪酸及乳酸上升,但本试验易引起低血糖发作,故宜慎用,而且所用果糖量宜减少,口服按0.5g/kg,静脉量减半,儿童也可按3g/m2口服。

  3.活检 肝、肠黏膜中酶的测定显示酶活性显著减低。