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小儿肺出血-肾炎综合征要做什么检查?
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小儿肺出血-肾炎综合征
诊断
检查化验
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1.尿液检查 镜下可见血尿,红细胞管型,颗粒管型,白细胞增多,多数为中等量尿蛋白,少数可见大量蛋白尿。
2.痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。
3.血液检查 若肺内出血严重或持续时间长,可能有较严重的小细胞、低色素性贫血,Coomb试验阴性,半数患者白细胞超过10×109/L。
4.血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常,但随病情进展而BUN和Scr进行性增高,Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR<5ml/min。
5.特异性检查 在病程早期,用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体,血清抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%,放射免疫法测定的敏感性大于95%,两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体,特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。
1.影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似,咯血停止后短期内可被吸收。
2.电镜检查
(1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生,可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。
(2)肾脏典型病变,一是弥漫性肾小球受损,肾脏常增大并有大量新月体形成,新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。
3.光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死,肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着,上皮细胞增生形成新月体占50%以上。
4.免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白原)。若沉积物为高低不平颗粒样,则是其他疾病引起的肺、肾综合征。