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小儿肺出血-肾炎综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿肺出血-肾炎综合征?
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小儿肺出血-肾炎综合征
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临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。
1.年龄 儿童到老年均可发病,多见于16~30岁(75%~95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见,男性明显多于女性,为3∶1~10∶1。
一般表现:常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血,表现面色苍白、眩晕、气促等。
2.起病可能和感染有关 尤其是病毒感染,Wilson报道32例,44%有先驱上呼吸道感染,17%有类流感症状,病毒感染或其他因素,如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。
3.肺部 肺部表现:约2/3病人肺出血于肾炎之前,由咯血到出现肾病变的时间长短不一,数天至数年不等,平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状,血痰者占82%~86%。一般为间断小量咯血,色鲜红,少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及咳嗽症状。有时有胸痛及发热。10%~30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状。肺脏叩诊呈浊音,听诊可闻湿性啰音。起病急、发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,甚至发生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。
4.肾脏 蛋白尿在起病早期多不明显,但病程中始终存在,甚或出现肾病综合征的所见,以血尿为主要表现者占80%~90%。镜下血尿及管型均可见到,出现肉眼血尿,肾功能障碍发展迅速,约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭。平均约3个半月即须透析维持肾功能,血尿素氮升高,血清补体下降较多见。此外尚有尿少、头痛、高血压、水肿等。
5.其他 抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳,偶可出现相应表现。据统计约10%病人可有眼底异常改变。苍白、肝脾肿大、心脏扩大、皮肤紫癜、便血、白细胞升高以中性多核白细胞最明显。本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。
1976年Teichman提出的诊断条件为:①反复咯血;②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;③小细胞、低色素性贫血,用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞,即可诊断;⑥用直接免疫荧光法或放射免疫,反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检,于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着,且呈线状排列。
1.临床特点 发病急,大多以呼吸道感染征象首先出现,且有进行性加重的趋势,先有咯血,很快出现肾炎改变,并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病,而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。