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怎样治疗半乳糖血症? 半乳糖血症有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2012年9月07日 01:34在消化内科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗半乳糖血症? 半乳糖血症有什么治疗方法?

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半乳糖血症 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  1.限制乳类 立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。

  在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜西瓜西红柿等。

  2.支持治疗 静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。

  3.抗生素 对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。

  (二)预后

  患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但多数在成年后可有学习障碍语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

  开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好。尽管患儿的智商可在正常范围之内,但学习成绩仍比不上正常儿童。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。不能坚持饮食控制者,可发生不同程度的智力低下生长障碍白内障