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小儿动脉肝脏发育异常综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿动脉肝脏发育异常综合征?

本问题由匿名网友于2012年8月27日 13:46在儿科分类提出.

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小儿动脉肝脏发育异常综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿动脉肝脏发育异常综合征?

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小儿动脉肝脏发育异常综合征 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  生后开始即呈现持续性黄疸,3个月左右出现全身皮肤瘙痒肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象;特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出);脊柱畸形;生长发育延迟;智力发育迟滞;性腺功能低下;心血管畸形:80%以上伴有先天性心血管异常,以周围性肺动脉狭窄最常见。其余为动脉导管关闭、房或室间隔缺损法洛四联症永存动脉干主动脉缩窄肾动脉冠状动脉和左锁骨下动脉狭窄等。

  根据慢性肝内胆汁淤积,周围性肺动脉狭窄,特异性面容和蝴蝶形脊椎,心血管畸形等特征可予以诊断。