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小儿血小板无力症有什么症状? 应该怎样诊断小儿血小板无力症?

本问题由匿名网友于2012年8月27日 05:09在儿科分类提出.

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小儿血小板无力症有什么症状? 应该怎样诊断小儿血小板无力症?

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小儿血小板无力症 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  本病为常染色体隐性遗传,因而同一家系中常有多人发病。杂合子出血症不明显,纯合子则可表现皮肤黏膜的自发出血甚至内脏出血,如皮肤瘀点瘀斑鼻出血牙龈出血月经过多血尿胃肠道出血等,罕见颅内出血。 1986年我国修订后的诊断标准如下述。

  1.临床表现

  (1)常染色体隐性遗传。

  (2)自幼有出血症状,表现为中度或重度皮肤、黏膜出血,可有月经过多,外伤手术后出血不止。

  2.实验室检查

  (1)血小板计数正常,血涂片血小板散在分布,不聚集成堆。

  (2)出血时间延长。

  (3)血块收缩不良,也可正常。

  (4)血小板聚集试验:加ADP、肾上腺素胶原凝血酶花生四烯酸均不引起聚集;少数加胶原、花生四烯酸、凝血酶有聚集反应。加瑞斯托霉素,聚集正常或降低。

  (5)血小板玻珠滞留试验减低。

  (6)血小板膜糖蛋白(GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)减少或有质的异常。