首页 | 我要提问! | 注册 | 登录

小儿韦格纳肉芽肿的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年8月23日 19:19在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿韦格纳肉芽肿的发病原因是什么?

相关标签:
小儿韦格纳肉芽肿 病因

问题积分: 0

匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原过敏反应有关。一般认为是由吸入性抗原物质导致的免疫损伤。

  (二)发病机制

  本病虽然为多脏器受累,但多数最初为上呼吸道受累,如鼻炎鼻窦炎,继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道,诱发炎症反应,逐渐扩大到其他组织出现血管炎。由于本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿,对免疫抑制剂有效,患者有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物毛细血管壁有免疫球蛋白沉积,因此推测为自身免疫性疾病。目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA),即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%~97%),与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失,复发时可再次出现。

  主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿,包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎、坏死性新月体形成肾小球肾炎。