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进行性肥厚性间质性神经炎有什么症状? 应该怎样诊断进行性肥厚性间质性神经炎?
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进行性肥厚性间质性神经炎
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匿名网友的答案:
1.本病多在婴儿期起病,可有家族史,亦可为散发性。病程缓慢进展,有时可加重或缓解。
2.初发症状为下肢无力,轻度肌肉萎缩。四肢远端疼痛,感觉异常,痛温觉减退,位置觉、震动觉减退。四肢的神经干肥大,有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累,表现为无力,肌张力减低,腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及。可有肌束震颤。
3.小脑受损亦是本病表现之一,主要为上肢共济失调,如意向性震颤,指鼻不准,双手轮替动作笨拙等;眼球震颤,吟诗样语言,以及闭目难立征阳性等均可出现。其他可有瞳孔缩小,瞳孔左右不等大,对光反应障碍,弓形足与脊柱侧弯等。
根据本病在小儿期发病,病程缓慢进展。对称性感觉、运动神经均受累,以及肢体远端受累为重,周围神经干肥大,活检呈肥厚性间质性神经炎等特点,即可确诊。