问题详细描述:
进行性肥厚性间质性神经炎的发病原因是什么?
相关标签:
进行性肥厚性间质性神经炎
病因
问题积分: 0
匿名网友的答案:
(一)发病原因
进行性肥厚性间质性神经炎为常染色体隐性遗传,本病多由近亲结婚所致。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚,主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变,其形如纺锤,可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索,称之为洋葱头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后,脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果。
轴索消失成空心状,脊髓后索及脊髓前角细胞亦有变性。无髓鞘纤维虽未减少,但可能亦已受累。