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小儿卡斯钦-贝克病有什么症状? 应该怎样诊断小儿卡斯钦-贝克病?

本问题由匿名网友于2012年7月07日 10:17在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿卡斯钦-贝克病有什么症状? 应该怎样诊断小儿卡斯钦-贝克病?

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小儿卡斯钦-贝克病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  本症具有明显的地方性,发病后病程长,发展相对缓慢,少则2~3年,多则数年、数十年。

  1.自觉症状 多数病人,发病初期无明显症状,常在不知不觉中手指关节肘关节已经增粗或弯曲。部分病人在发病初期感到虚弱,容易疲乏食欲不振肌肉酸痛,四肢有蚁行、麻木等异常感觉或出现痉挛。晨起后四肢关节发紧、疼痛及感觉异常,行走和下蹲困难

  2.查体所见 根据临床所见可分为3期或3度:

  (1)轻度或早期:手指关节稍有增粗,手指向掌侧轻度弯曲,指末节呈鹅头状下垂。

  (2)中度或进展期:关节增粗、变形、运动障碍肌肉萎缩。始见于手指、足趾和踝、腕、掌指关节,继之可见于肘、膝关节。少数病人关节内游离体可引出摩擦骨或引起关节绞锁与剧痛。

  (3)重度或晚期:肩关节髋关节脊椎关节均可出现增生变形及运动障碍。四肢肌肉萎缩。短指短肢明显,关节可出现脱位或半脱位。身材矮小,下蹲困难,代偿性腰椎前突,步态摇摆如“鸭步”。

  如果病人来自本病流行地区,呈明显的慢性、对称性关节粗大变形,身材矮小,诊断不难。在流行区内,如发现儿童关节疼痛、活动不灵、痉挛或有摩擦音等现象,应首先想到本病,可进一步作骨关节X线检查,尤其是手指的X线检查,以便及早确定诊断。实验室检查对本病仅有辅助诊断作用。

  根据多年的研究和实践经验,我国于1995年制定了本病的诊断标准。

  1.诊断原则

  根据病区接触史、症状和体征以及手骨X线拍片所见手指、腕关节骨关节面、干骺端临时钙化带和骺核的多发性对称性凹陷、硬化、破坏及变形等改变可诊断本病。X线指骨远端多发对称改变为本病特征性指征。

  2.诊断及分级标准

  (1)严重程度诊断:

  ①早期:

  干骺未完全愈合儿童,具备以下4项中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者,诊断为早期。

  A.手、腕或踝、膝关节活动轻度受限、疼痛。

  B.多发对称性手指末节屈曲。

  C.手、腕X线片有骨关节面或干骺端临时钙化带或骺核不同程度的凹陷、硬化、破坏、变形。

  D.血清酶活性增高,尿肌羟脯氨酸、黏多糖含量增加。

  ②Ⅰ度:在早期改变基础上出现多发对称性手指或其他四肢关节增粗、屈伸活动受限、疼痛、肌肉轻度萎缩,干骺端或骨端有不同程度的X线改变。

  ③Ⅱ度:在Ⅰ度基础上,症状、体征加重,出现短指(趾)畸形,X线改变出现骺线早闭。

  ④Ⅲ度:在Ⅱ度基础上,症状、体征、X线改变加重,出现短肢和矮小畸形。

  (2)活动型和非活动型诊断:干骺未完全愈合的大骨节病儿童,具备以下任何一项则诊断活动型,否则为非活动型。

  ①手、腕X线片呈现干骺端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷。

  ②血清酶活性增高,尿肌酸、羟脯氨酸、黏多糖含量增加。