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小儿结节性硬化综合征的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年7月07日 07:45在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿结节性硬化综合征的发病原因是什么?

相关标签:
小儿结节性硬化综合征 病因

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匿名网友的答案:

  (一)发病原因

  本病征病因尚不十分清楚,一般认为系常染色体显性遗传病,亦有人认为与胚胎发育不良有关。

  (二)发病机制

  脑部的典型病变是皮质灰质硬化斑块。为黄白色或白色结节,硬如软骨。镜下结节是由增生的胶质、星形细胞及变形巨细胞所组成。常有钙质沉着。脑内结节长大时,可阻塞室间孔,造成脑积水皮脂腺瘤实际上是由过度增生的结缔组织所组成。