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怎样治疗小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏? 小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2012年6月19日 06:24在儿科分类提出.

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怎样治疗小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏? 小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏有什么治疗方法?

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小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  除非接受骨髓移植,否则该病预后极差,已知的33个病人中29人已死亡。其中16人死于感染(3例继发播散性水痘感染),5例死于肿瘤,3例死于移植物抗宿主病(其中两例为接受未经照射的血制品),2例死于自身免疫性疾病

  该病骨髓移植的经验还十分有限。基因治疗病例有限,其效果尚待观察。

  (二)预后

  早期明确诊断,无严重感染的轻症患儿预后较好,但如不进行BMT,少有患者存活>30岁。