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小儿吉兰-巴雷综合征有什么症状? 应该怎样诊断小儿吉兰-巴雷综合征?
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小儿吉兰-巴雷综合征
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1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP) 90%以上GBS为此型患者，可累及各年龄患者。该型症状出现较快，常在数天内发病，也可呈暴发性。最常见的表现是进行性、上升性、弛缓性瘫痪，伴轻至中度感觉障碍，或者伴有脑神经麻痹(呈下降型)，严重患者可发展为延髓麻痹，并导致严重并发症;最易受累的为第7、9、10对脑神经，其次为2、5、12对脑神经。严重者24～48h内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气。
感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。通常无排尿或排便障碍。本病的自主神经系统损害常见，可有交感和副交感神经功能不全的症状，病人常有手足少汗或多汗、窦性心动过速、血压不稳定，可有一过性大、小便潴留或失禁。
下列指标提示临床呼吸衰竭：疾病进展较快，延髓功能障碍，双侧面肌无力，自主神经功能异常。与呼吸衰竭有关的肺功能指标为：肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O，最大呼气压<40cmH2O，或肺活量、最大吸气压及最大呼气压下降超过30%。
2.急性运动轴索型神经病(AMAN) 临床表现为急性瘫痪，不伴感觉障碍，恢复较慢，患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。
3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN) 该型多见于成人，是一严重的轴索破坏性亚型。表现为运动和感觉功能同时受损，其恢复更慢。感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感。
4.Miller-Fisher综合征(MFS) 临床特征为不同程度的眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。MFS是GBS的一个变异型，为动眼神经原发受损，在某些患者可有脑干或者小脑直接受损。一般MFS患者很少累及肢体肌力、自主神经功能、除动眼神经外的脑神经。MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损，表现为听力下降，平衡功能失调。当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常，可能提示预后不佳。极少数患者可复发，即一次患病后，经过相当长的无症状期，再次出现MFS，其临床表现与第一次相似，有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。
5.小儿GBS特点
(2)肢体瘫上下肢多不对称。
(3)脑神经麻痹少见。
(4)感觉障碍少见。
(5)早期肌萎缩少于成人。
(6)病情变化快，但预后较成人佳。
6.空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS 主要表现为：①更严重的病情;②更大程度的轴索变性;③更不良的预后;④儿童发病率高;⑤更大比例的特定HLA型;⑥与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性。
1.临床症状 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征，其中前5条为临床特征：
(1)患者在神经系统症状出现前1～3周往往有前驱感染，最常见的是咽痛、鼻塞、发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎。
(2)呈对称性瘫痪。一般先有双下肢无力，逐渐加重和向上发展。
(3)腱反射消失。
(4)症状及体征在数天至2周内迅速进展，接着进入稳定期，最后逐渐恢复至正常，约需数月之久。
(5)大多数患者可恢复功能。通常在进展停止后2～4周，也有经过几个月后才开始恢复。
(6)脑脊液中蛋白增高，白细胞数不高，呈蛋白-细胞分离现象。
(7)运动神经传导速度减慢，以及F波消失。
2.诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下：
(1)诊断必需的特征：
①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。
②腱反射丧失，但如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断。
(2)高度支持诊断的特征：
①临床特征：
A.进展：症状和体征迅速出现，到4周时停止进展。
B.相对对称。
C.感觉症状和体征轻微。
D.脑神经受累。
E.通常在进展停止后的2～4周恢复，也有经过几个月后才开始恢复，大部分患者功能上恢复正常。
G.神经症状出现时没有发热。
H.变异型：
a.神经症状发生时发热。
b.伴有疼痛的严重的感觉障碍。
c.进展超过4周，有的患者可出现轻微的反复。
d.进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。
e.括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。
f.中枢神经系统受累偶尔发生。
包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸性足跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定GBS的诊断。
②高度支持诊断的脑脊液特征：
A.脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高，以后的连续测定都有升高。
B.脑脊液白细胞数为10×106/L或以下。
C.变异型：发病后1～10周内无蛋白含量增高。白细胞为11×106/L～50×106/L。
③高度支持诊断的电生理特征：大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据。传导速度通常低于正常的60%，但为斑片样受累，并非所有神经都受累。远端潜伏期延长可达正常的3倍。F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标。大约20%的患者传导正常。有时发病后数周才出现传导的异常。
