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怎样治疗小儿先天性高氨血症? 小儿先天性高氨血症有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2012年5月17日 02:50在儿科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗小儿先天性高氨血症? 小儿先天性高氨血症有什么治疗方法?

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小儿先天性高氨血症 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  1.急性高氨血症昏迷的治疗

  (1)禁蛋白摄入:静脉输入葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。

  (2)做血液透析或腹腔透析:以清除过多的氨。

  (3)药物治疗:

  ①苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸钠。

  ②盐酸精氨酸:0.8g/kg即刻给,以后0.2~0.8g/(kg·d)。

  2.长期治疗 尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。

  (1)饮食疗法:给低蛋白饮食。OTC缺乏时,蛋白入量0.6g/(kg·d),补充必需氨基酸0.5~0.7g/(kg·d),瓜氨酸0.18mg/(kg·d),精氨基琥珀酸尿症时,蛋白入量1.2~1.5g/(kg·d),补充精氨酸0.4~0.7g/(kg·d)。

  (2)建立代谢旁路:用药物建立代谢旁路,以排出过多的氨,使血氨近于正常。可用的药物有:

  ①苯甲酸钠:0.25g/(kg·d),可与甘氨酸结合,形成马尿酸,很快由尿排出。

  ②苯乙酸钠:可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺,很快由尿排出。

  ③精氨酸:是尿素循环的底物,可促氮产物(氨)的排出。一般0.4~0.7g/(kg·d)。

  ④氨甲酰谷氨酸:可提供N-乙酰谷氨酸,以活化尿素循环第一步所需的CPS酶。

  3.其他治疗 应避免应激反应和间发感染,以防高氨血症加剧。有惊厥者,不宜应用丙戊酸钠,因可能诱发严重的高氨血症。肝移植对CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。

  (二)预后

  本症为遗传性疾病,需终生治疗,神经系统损害常持续加重。