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先天性胆道闭锁有什么症状? 应该怎样诊断先天性胆道闭锁?

本问题由匿名网友于2012年5月11日 22:50在儿科分类提出.

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先天性胆道闭锁有什么症状? 应该怎样诊断先天性胆道闭锁?

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先天性胆道闭锁 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  渐进性黄疸巩膜黄染是最早的体征。黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重。随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色。有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色。尿色加深,犹如浓茶色。

  最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化。3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡贫血。5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化。维生素A缺乏引起眼干指甲畸形皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病抽搐;维生素K缺乏血清凝血酶减少,出现皮下淤血鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染腹泻

  体检可见腹部膨胀肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭肝性脑病常是本病死亡的直接原因。如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

  胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”,使肺循环体循环短路开放,而出现发绀杵状指

  胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。对诊断困难者主张早期手术探查。