家族性地中海热的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2010年7月16日 18:08在风湿科分类提出.

问题详细描述:
家族性地中海热的发病原因是什么?

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匿名网友的答案:

　　(一)发病原因

　　本病是一种病因不明的自发的常染色体隐性遗传疾病。

　　(二)发病机制

　　家族性地中海热患者缺乏1种可对抗补救途径的炎症媒介C5a并抑制中性粒细胞趋化的蛋白质，Con-A诱导的抑制降低，C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病发作时IL-1、TNF易于“耗尽”。在非中欧犹太人中导致家族性地中海热的基因主要在染色体短臂16号上，高携带频率的家族性地中海热基因增加了后代得病的概率而并非纯合子。