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怎样治疗黏多糖贮积症Ⅰ型? 黏多糖贮积症Ⅰ型有什么治疗方法?

本问题由匿名网友于2012年4月01日 15:33在风湿科分类提出.

问题详细描述:
怎样治疗黏多糖贮积症Ⅰ型? 黏多糖贮积症Ⅰ型有什么治疗方法?

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黏多糖贮积症Ⅰ型 疾病治疗 疾病

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匿名网友的答案:

  (一)治疗

  目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

  (二)预后

  本型为进行性,4岁开始严重衰退,常在10岁前死亡。死亡年龄较其他类型黏多糖贮积症早,死因多为心功能不全