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获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现有什么症状? 应该怎样诊断获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现?
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获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现
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1.HIV感染的临床分期 HIV从感染到发病，一般经过两个时期。
(1)前驱症状期：大部分患者会表现出非特异性的前驱症状，如发热、乏力、盗汗、咽痛、吞咽困难、食欲不振、腹泻、体重下降以及全身淋巴结和肝脾肿大，称之为艾滋病相关复合征(AIDS-ralated complex)，亦有人称之为艾滋病前期(pre-AIDS)或无临床依据的血清转换期(clinically inevident seroconversion)。在此期中，由于侵入中枢神经系的病毒在脑脊液中生长，可有自限性的无菌性脑膜炎发生，脑炎较少见。
(2)艾滋病全盛期(full-blown AIDS)：此期临床表现多种多样，除HIV对全身各器官系统(好发部位依次为肺、肠胃道、眼、皮肤以及神经系统)的直接作用外，还有一系列机会性感染和肿瘤。
2.HIV感染的临床类型 根据病因及发病机制将神经系统HIV感染的表现分为原发性和继发性两大类。
(1)神经系统HIV原发性感染：临床上有40%～50%的AIDS患者出现神经系统表现，10%～27%为首发症状，尸检发现80%以上的AIDS患者神经系统有病理改变。
①神经系统HIV急性原发性感染：多为急性无菌性脑膜炎，表现为发热、头痛、全身不适、呕吐和脑膜刺激征，脑脊液只有轻微淋巴细胞增多以及蛋白中度升高，这与其他病毒性脑膜炎相似。少数为急性脑膜脑炎，出现急性精神症状、意识障碍、短暂昏迷和抽搐等脑实质损害表现，脑电图示弥漫性异常和痫性放电等。CT扫描均正常。另外，还可出现单脑神经炎、急性上升性或横贯性脊髓炎、炎性周围神经病。上述神经系统表现可为HIV感染的首发症状，也可发生于AIDS相关复合征的同时或稍后。大多数患者的急性症状可在数周内消失，但神经系统感染仍继续存在，可发展成为亚急性或慢性感染。
②神经系统HIV慢性原发性感染
A.AIDS痴呆综合征(AIDS dementia complex，ADC)：是AIDS全盛期最常见的神经系统表现，约见于20%的AIDS患者，早期约有1/3患者出现本征，晚期约有2/3患者出现本征。以前称之为亚急性或慢性HIV脑炎，又称之为AIDS脑病或脑炎。此改变可能是疾病的主要或惟一表现，为一种隐袭进展的皮质下痴呆。早期表现思维减慢、记忆力减退、注意力涣散、情感淡漠和语言障碍等，也可出现运动功能异常、肢体运动不协调、共济失调步态以及两眼扫视运动障碍。晚期可出现严重痴呆、无动性缄默、运动不能以及截瘫伴膀胱直肠功能障碍，缄默是疾病晚期的突出表现。在儿童主要表现为认知功能障碍和痉挛性无力，继而损害脑的生长发育。本征的病理基础是弥漫性多灶性脑白质疏松，伴随血管周围少量淋巴细胞、成簇泡沫状巨噬细胞和多核细胞浸润。脑脊液可正常或蛋白含量及淋巴细胞轻度升高，有HIV抗体存在，HIV病毒培养可以阳性。脑电图示弥漫性慢波。颅脑CT及MRI示皮质萎缩和脑室扩大，片状或弥漫性白质病变在诊断中能起一定作用。
B.空泡样脊髓病(vacuolar myelopathy)：为艾滋病尸检时常见病变。以脊髓白质空泡样变性为表现形式的脊髓病与亚急性变性有些类似，常与AIDS痴呆综合征合并存在，也可作为此病的主要症状单独出现。临床表现为进行性痉挛性截瘫，常伴有深感觉障碍及感觉性共济失调，绝大多数患者在数周至数月内就完全依靠轮椅，少数在数年内呈无痛性进展。个别患者可出现脊髓性肌阵挛。其病理改变颇似亚急性联合变性，主要为脊髓白质的空泡样改变，以胸髓后索及侧索最为明显，常伴有脊髓肿胀或髓鞘脱失。原位杂交技术或分离培养HIV阳性。
C.周围神经病：约15%的艾滋病合并有周围神经损害，尸检中周围神经的异常可达35%。临床上表现为多种形式的周围神经病变，最常见远端对称性多发性神经病，表现为明显感觉异常和感觉迟钝。已从周围神经中分离出HIV病毒，这一结果首次证明病变是病毒性多神经炎。另外尚有多发性单神经病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、感觉性共济失调性神经病和进行性疼痛性神经根病等。
D.肌病：以炎性肌病为表现形式的肌肉损害在AIDS中已有报道，可发生于AIDS的任何阶段。临床较少见。表现为亚急性起病的近端无力和肌萎缩。血清肌酶增高。肌肉活检示血管周围、肌束膜或间质有炎性细胞浸润。
(2)AIDS的继发性神经系统表现：除HIV感染对神经系统的直接影响外，其他许多机会性病变，包括局灶性和弥漫性改变也可在AIDS患者中出现。机会性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形虫病、巨细胞病毒感染、隐球菌病、单纯疱疹和带状疱疹以及不常见类型结核感染，有些病例同时并发梅毒感染。一般情况下，卡氏肺囊虫感染和Kaposi肉瘤不累及神经系统。局灶性病变以弓形虫病最常见，其次为淋巴瘤;弥漫性病变最常见的是巨细胞病毒和隐球菌感染。
①中枢神经系统机会性感染：
A.弓形虫病：在广泛使用抗原虫药物前，弓形虫曾是AIDS最常见的机会性感染病原体，在AIDS的尸检病理报告中，大约13%的病例发现有弓形虫引起的炎性坏死病灶。脑弓形虫病是最常见的局灶性并发症，呈亚急性起病，慢性进行性发展，可出现偏瘫、失语癫痫发作、脑干、小脑或基底核的症状和体征等。脑脊液通常有蛋白含量增高，可达50～200mg/dl，1/3的病例有细胞增多改变。PCR可检测到弓形虫DNA。强化颅脑CT和MRI可见单个或多发性块状病灶，并有环形强化。确诊有赖于脑活检。如果应用抗弓形虫治疗几周后，仍不能使AIDS患者脑部病变缩小，应考虑其他病因，主要是淋巴瘤。
B.真菌感染：隐球菌脑膜炎和单个隐球菌肉芽肿病灶是HIV感染最常见的真菌并发症，脑膜炎或脑膜脑炎症状似乎不明显，而且脑脊液细胞学检查蛋白和糖也很少有异常。基于这些原因，寻找脑脊液隐球菌感染证据须用印度墨汁染色、抗原检查和真菌培养。
C.病毒感染：巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等可引起脑膜炎、脑炎及脊髓炎。尸检病例中，发现约1/3的AIDS患者有巨细胞病毒感染，脑炎伴有癫痫发作、意识不清和明显腰脊神经根炎患者可能由巨细胞病毒感染所致。死者生前巨细胞病毒感染诊断难以确立，因脑脊液培养通常为阴性，抗体滴度呈非特异性升高，脑活检及病毒分离有助于诊断。带状疱疹病毒感染是AIDS相对少见的并发症，然而一旦发生，病情相当严重。表现为脑白质多灶性损害，与进行性多灶性白质脑病类似，也可表现为伴有偏瘫的脑血管炎或少见的脊髓炎形式。单纯疱疹病毒Ⅰ型与Ⅱ型也存在于AIDS患者脑部，但它们之间的临床关系不清楚。乳头多瘤空泡病毒引起进行性多灶性白质脑病。
D.细菌感染：分枝杆菌、利斯特菌、金黄色葡萄球菌等可引起各种脑膜炎，其中以结核分枝杆菌和胞内不产色分枝杆菌感染稍多见。
E.梅毒感染：梅毒性脑膜炎和脑膜血管梅毒在AIDS患者中发病率较高，以脑脊液细胞计数来判断梅毒螺旋体活动与否是不可靠的，诊断完全依靠血清学检查。
(3)中枢神经系统继发性肿瘤：
①原发性淋巴瘤：约有5%的AIDS患者发生原发中枢神经系统淋巴瘤，从临床和影像学上很难与弓形虫病鉴别。确诊需进行脑活检。该病预后不良，大部分患者在6个月内死亡。
②Kopasi肉瘤：极罕见。中枢神经系受累时多已伴有其他内脏受累及肺部广泛转移。临床上有局灶症状，CT有局灶性损害，常合并有中枢神经系统机会性感染，如脑弓形虫病、隐球菌脑膜炎等。
AIDS在世界各地发病率增高，亚洲地区增高更快，故在不明原因的神经系统疾病的诊断中应考虑到AIDS的可能性。AIDS神经综合征的诊断需根据流行病学资料、患者临床表现、免疫学、病毒学和影像学检查综合判断，确诊主要依靠神经活检、HIV抗原及抗体测定。
