先天性肝纤维化的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年2月18日 07:49在肝胆外科分类提出.

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先天性肝纤维化的发病原因是什么?

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先天性肝纤维化病因

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匿名网友的答案:

　　(一)发病原因

　　先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。

　　(二)发病机制

　　肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞;与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生出现。