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镰状细胞病的发病原因是什么?

本问题由匿名网友于2012年1月23日 20:38在血液科分类提出.

问题详细描述:
镰状细胞病的发病原因是什么?

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镰状细胞病 病因

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匿名网友的答案:

  病因学

  纯合子镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血,但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。

  患HbS病时,β链的第6个氨基酸上的谷氨酸缬氨酸所取代。这样降低了电荷,使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来,脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶,因而使红细胞氧分压低下部位形成镰状,扭转变形而又不能屈曲的红细胞,粘附血管内皮,并堵塞小动脉毛细血管形成阻塞与梗死。由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤,故当其进入循环后便发生溶血现象