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小儿混合性结缔组织病有什么症状? 应该怎样诊断小儿混合性结缔组织病?

本问题由匿名网友于2012年1月18日 22:40在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿混合性结缔组织病有什么症状? 应该怎样诊断小儿混合性结缔组织病?

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小儿混合性结缔组织病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀,但不伴明显硬化,肿胀不过腕,狼疮皮疹网状青斑,上眼睑有紫红斑

  2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象,有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死

  3.关节肌肉 多关节炎,非畸形性,约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛无力

  4.肺 呼吸困难,肺弥散功能降低,少数胸膜炎,非间质纤维化肺动脉高压

  5.食管 食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱,可出现进食后发噎和吞咽困难

  6.心 可有心包炎、心肌炎心律失常心瓣膜病变二尖瓣脱垂主动脉瓣狭窄、闭合不全,心功能不全

  7.肾 28%病人有血尿蛋白尿管型尿,严重肾功能衰竭

  8.神经病变 约10%,最常见三叉神经痛,此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎癫痫等。

  9.其他 1/3患者发热淋巴结肿大,少数肝脾大。

  1.主要标准

  (1)肌炎(重度)。

  (2)肺部受累:CO2弥散功能<70%;肺动脉高压;肺活检增生血管损伤

  (3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。

  (4)手肿胀或手指硬化。

  (5)抗ENA抗体≥1∶10000,抗U1RNP抗体(+)及抗Sm抗体(-)。

  2.次要标准

  (1)脱发

  (2)白细胞减少,<4×109/L。

  (3)贫血血红蛋白女性<100g/L,男性<120g/L。

  (4)胸膜炎。

  (5)心包炎

  (6)关节炎

  (7)三叉神经病变。

  (8)颈部红斑。

  (9)血小板减少,<100×109/L。

  (10)肌炎(轻度)。

  (11)有手背肿胀既往史。

  3.判断标准

  (1)确诊:4项主要临床指标加血清学抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1∶4000,需除外抗Sm抗体(+)。

  (2)可能诊断:3项主要临床指标或2项主要临床指标(1,2或3)和2项次要临床指标及抗U1RNP抗体(+)和抗ENA抗体滴度≥1∶1000。