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诊断鉴别先天性副肌强直症有什么注意事项?

本问题由匿名网友于2012年1月14日 17:05在儿科分类提出.

问题详细描述:
诊断鉴别先天性副肌强直症有什么注意事项?

相关标签:
先天性副肌强直症 诊断 疾病鉴别

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匿名网友的答案:

  本病需与下列疾病进行鉴别:

  1.先天性肌强直 本病肌肥大明显,肌强直程度较重,用力后不能立即放松,但反复用力后此现象可逐渐消失。副肌强直在反复活动后肌强直反而加重或伴肌无力。先天性肌强直很少与周期性瘫痪症状合并存在。在肌电图检查时更易引起肌强直电位,采用寒冷诱发试验时,于内收或拇短展肌记录肌电活动,如系先天性肌强直症,稍挪动电极即可引起肌强直电位发放,持续时间较室温下长,连续收缩4~5次后,结果均相同。而副肌强直在用力挪动电极或强叩击也不能引起肌强直电位发放,连续收缩后,运动单位电位幅度明显减低,持续收缩的电活动迅速消失呈电静息,并出现肌强直。

  2.萎缩性肌强直症 本病发病年龄较晚,有肌萎缩内分泌营养障碍等可资鉴别。

  3.周期性瘫痪 因先天性副肌强直常合并发作性软瘫,故必须与之区别。可作钾负荷试验,服钾后诱发无力伴血钾上升者为高钾性周期麻痹,若与服钾无关则为副肌强直症。若服钾后出现肌无力而血钾正常者,为钾正常周期性瘫痪。如用葡萄糖胰岛素试验可诱发肌无力者,为低钾性周期性麻痹。由寒冷诱发肌强直和肌无力者为副肌强直。