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怎样治疗小儿遗传性血管神经性水肿? 小儿遗传性血管神经性水肿有什么治疗方法?
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小儿遗传性血管神经性水肿
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匿名网友的答案:
(一)治疗
避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可用于治疗和长期预防，尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防，可提高血清C1 INH水平增高，其机制还不清楚，儿童应慎用。氨基己酸可用于预防，成人剂量7～8g/d，儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病，宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿。糖皮质激素无作用。
(二)预后
大多数儿童患者无成人病情严重，但可死于致命性喉水肿，40岁后可逐渐缓解。
