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小儿尿石症的发病原因是什么?
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匿名网友的答案:
(一)发病原因尿石由尿液中所含的晶体与胶体沉积、集聚而成。结石形成的因素可能是综合性的,不同成分和不同部位结石的形成显然不尽相同。有些与外界环境有关,有些则与患儿内在因素有关,如营养不良、维生素A缺乏、地理环境、饮食习惯、遗传趋向、代谢改变和尿路局部改变,均为重要因素。例如甲状旁腺功能亢进、尿路梗阻、感染、异物等,与尿石形成的关系已完全肯定。虽然部分肾结石有明确的原因,如甲状旁腺功能亢进、肾小管酸中毒、海绵肾、痛风、异物、长期卧床、梗阻和感染等,但大多数含钙结石的形成原因目前仍不能完满解释。
1.结石形成的有关因素
(1)尿液质和量的改变: ①尿中形成结石的物质浓度过高:多见的为尿中钙、草酸或尿酸的排出量增加。尿量少和尿液浓缩,可致尿中所有溶质浓度增高。 ②尿pH值改变。 ③尿中抑制晶体沉淀物质减少:如枸橼酸、焦磷酸盐、酸性黏多糖、镁等减少。 ④尿中的菌落、坏死组织、脓块均可成为结石核心。
(2)泌尿系统局部因素: ①尿淤滞:如尿路狭窄、梗阻、憩室可使尿液淤积,成石物质沉积。 ②尿路异物:如长期留置的导管、不可吸收的缝线、弹片、塑料管、头发夹等,都可成为结石的附着体。
(3)全身因素: ①新陈代谢异常:甲状旁腺功能亢进,钙、磷代谢异常,可致高尿钙症;痛风病时尿酸排出增多;家族性遗传性胱氨酸代谢异常,可致胱氨酸结石。 ②饮食结构:儿童缺乏动物蛋白,易发生膀胱结石。动物蛋白、维生素D摄入过多,纤维素过少,易诱发上尿路结石。饮水少、尿浓缩,晶体易形成。
(4)环境因素:干燥、相对高温环境、活动少、饮用水水质差,都可促使尿石形成。
2.结石的性质 结石成分多是混合性的,但以一种为主。以下分别叙述:
(1)钙性结石:小儿尿石症中最常见的是草酸钙,可能找不出任何原因,也可能并发于高钙血症,如甲状旁腺功能亢进,类肉瘤病,长期卧床和维生素D过高等。血钙正常而有高尿钙症可见于给呋塞米(在新生儿可形成结石)或未能控制的远端肾小管酸中毒,完全胃肠道外营养或碱中毒。在绝大多数病人,高尿钙症导致结石形成是原因不明。有时小儿有高尿钙症在第一块结石检出以前,常已有数年的反复肉眼血尿及腰痛。草酸钙结石可发生于患小肠病变及肠道吸收障碍的小儿,因结肠再吸收过多的草酸盐所致。原发性高草酸尿症常始于4~5岁前可形成肾结石及肾钙化,呈进行性病程,以致发生肾衰。
(2)胱氨酸结石:胱氨酸结石约占泌尿系结石的1%,是先天遗传性的肾小管功能缺陷性疾病。
(3)感染性结石:能分解尿素的细菌(如革兰阳性的变形杆菌、铜绿假单胞菌和克雷白杆菌)所引起的泌尿系感染,造成结石。
(4)尿酸结石:尿酸结石占泌尿系结石的5%~10%。小儿有Lesch-Nyhan综合征及患者有葡萄糖-6-磷酸酶缺乏(G-6-PD)也可形成尿酸结石。小儿有短肠综合征(尤以带回肠造口),慢性脱水及酸中毒有时并发尿酸结石。尿酸结石最常见原因之一是有些肿瘤及骨髓增殖性病,并发嘌呤快速过多转化的情况。治疗尿酸结石时有引起核蛋白迅速破坏,充满全集合系统导致肾衰甚至无尿的危险。此外尿酸也可存在含钙结石内,则结石的形成是多因素的。近期才认识的一个相关病变是2,8-双羟腺嘌呤(dihydroxyadenine)结石,是由于腺嘌呤磷酸核糖合成转化酶(adenine phosphoribosyl transferase)缺乏所致。该结石也是透X线的,易溶于碱性尿。
(二)发病机制
1.发病机制 上尿路与下尿路结石的形成机制、病因、结石成分和流行病学有显著差异。结石形成的基本学说有数种,如肾的局部病损,过多尿石成分排泄沉淀学说,抑制因素缺乏学说,游离颗粒和固定颗粒成石学说,结石基质成分和基质的作用,取向附生,免疫机制学说等等。上尿路结石大多数为草酸钙结石。膀胱结石中磷酸镁铵结石较上尿路多见。根据上尿路结石形成机制的不同,可分为与代谢因素有关的结石和与感染因素有关的结石。
(1)代谢性结石:是由于代谢紊乱所致,如长期卧床骨脱钙,甲状旁腺功能亢进尿钙增高;痛风患者尿酸排出增多;体内合成草酸增加或肠道吸收草酸增加,造成高草酸尿症。尿持续碱性,磷酸盐易沉淀;持续酸性则使尿酸盐形成结晶。如甲状旁腺功能亢进,各种原因引起的高尿钙症、高尿酸尿症、高草酸尿症和胱氨酸尿症等,高浓度化学成分损害肾小管,使尿中基质物质增多,盐类析出,形成结石。因肾小管对胱氨酸,赖氨酸,精氨酸和鸟氨酸的重吸收不良,以致尿内的浓度过高,仅胱氨酸能形成结石。尿酸结石:尿酸结石占泌尿系结石的5%~l0%。高尿酸,尿量少和持久性酸性尿是促进尿酸结石形成的因素。结石是透X线的,如尿持续酸性并有尿酸盐结晶应考虑尿酸结石。高尿酸是由于嘌呤代谢异常产生过多的尿酸。
(2)感染性结石:是由于产生尿素酶的细菌分解尿液中的尿素而产生氨,使尿液碱化,尿中磷酸盐及尿酸铵等处于相对过饱和状态,发生沉积所致。细菌、感染产物及坏死组织亦为形成结石之核心。
2.病理生理 尿路结石的大小、数目、活动度,及其所在部位、继发感染和梗阻程度不同,所产生的病理生理改变也不同。一般说来,输尿管管腔较细,结石对其黏膜的机械性损害和管腔梗阻比较严重。膀胱结石除局部损害外,也可造成膀胱和上尿路的梗阻。主要的病理改变如下:
(1)局部机械性损害:结石的刺激和运动使局部黏膜上皮细胞坏死脱落,溃疡形成,局部炎症和纤维增生,损伤血管则引起不同程度的血尿。
(2)尿路梗阻:尿石位于尿路较细处如肾盏颈、输尿管、尿道等,可造成尿路梗阻,梗阻以上的部位有不同程度的扩张积水。肾盏、肾盂、输尿管结石梗阻时,肾盏、肾盂、输尿管逐渐扩张,严重者输尿管变粗、伸长和迂曲,管壁纤维化。肾实质逐渐萎缩变薄,最后变成纸样薄,整个肾变成一个大水囊。
(3)感染:多种细菌如大肠埃希杆菌、葡萄球菌,都能分解尿素产生氨,使尿变碱性,易使磷酸盐沉淀尿液淤滞易致感染,结石作为异物促进感染的发生、病菌的侵入和繁殖。能分解尿素的细菌(如革兰阳性的变形杆菌、铜绿假单胞菌和克雷白杆菌)所引起的泌尿系感染,造成尿碱化及产生过多的氨导致积坠成磷酸钙胺和磷酸钙结石。该结石作用以异物引起梗阻,结石也常与细菌密切相关,致使持续出现尿路感染。患者有感染性结石也可有代谢异常,故易罹患结石。肾内的感染包括肾盂肾炎、肾实质脓肿、肾积脓及肾周围炎。梗阻与感染均可使结石迅速增大。故结石、梗阻、感染三者互为因果,加重泌尿系损害。
(4)合并息肉或恶性肿瘤:结石长期嵌顿于输尿管,对局部黏膜产生损害和慢性机械性刺激,使输尿管产生局限的炎性增生,部分病人形成良性息肉,息肉包括炎症性息肉和纤维性息肉,部分息肉具有肿瘤结构特征,称为息肉样肿瘤。结石长期在肾盂或膀胱内偶可引起恶变。