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小儿硬皮病有什么症状? 应该怎样诊断小儿硬皮病?

本问题由匿名网友于2011年12月31日 07:21在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿硬皮病有什么症状? 应该怎样诊断小儿硬皮病?

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小儿硬皮病 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  1.起病常隐袭。

  2.皮肤黏膜 开始皮肤病变见于双侧手指、面部,后向躯干蔓延。经历水肿期(皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降低)、硬化期(皮肤增厚、变硬如皮革,呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难)、最后萎缩期(皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面)。黏膜(如口腔阴道黏膜)可硬化、萎缩。

  3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状,有时为硬皮病早期惟一表现,是该病的典型症状之一。

  4.关节肌肉 关节炎关节痛,以手指关节常见,指端可因缺血而造成指垫丧失,指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩。

  5.消化系统 食管受累而引起吞咽困难,反流性食道炎吸收不良综合征等。

  6.肺脏 间质性肺炎纤维化,通气、换气功能受损。

  7.心脏 心脏增大心力衰竭心包炎心律失常肺动脉高压等是死亡重要原因之一。

  8.肾脏 约17%受累,蛋白尿血尿,有时出现硬皮病危象(急进性高血压、进行性肾功能衰竭)是重要死因之一。

  9.其他 发热多发性神经炎等。

  10.分型

  (1)局限型:病变限于皮肤,预后较好。此型有一组特殊临床表现,称为CREST综合征(皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张)。

  (2)弥漫型:皮损累及全身,进展快,内脏器官受累。

  (3)重叠型:局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病

  1980年国风湿学会制订的SSc分类标准:

  1.主要指标 近端硬皮:对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬,类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干(胸腹)。

  2.次要指标

  (1)硬指:上述皮肤改变仅限于手指。

  (2)指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。

  (3)肺底部纤维化:无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加,亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。

  具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为SSc。