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小儿多发性硬化有什么症状? 应该怎样诊断小儿多发性硬化?

本问题由匿名网友于2011年12月30日 11:22在儿科分类提出.

问题详细描述:
小儿多发性硬化有什么症状? 应该怎样诊断小儿多发性硬化?

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小儿多发性硬化 症状 诊断

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匿名网友的答案:

  发病年龄多为20~40岁,10岁以下发病者占3%~5%。起病可急可缓,儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退(单眼或双眼)、复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹感觉异常共济失调,尿便障碍,智能或情感改变等。儿童早期发病者症状常不典型,可表现为弥漫性脑病脑膜反应、脑水肿惊厥发作及意识障碍眼底检查多数正常,也可见视盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都较常见。共济失调、构音障碍意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征,如能排除其他小脑疾患,则可认为系本病引起。核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始,随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状,即标志着中枢神经系统内存在多个病灶,从而表现为本病的临床特征。

  本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发病人约占2/3;少部分病人表现为良性型,即发作次数少(1~2次),神经损害轻,恢复几乎完全;另有部分病例病情持续进展而无明显缓解,称为进展型;极少数病例起病急骤,发展迅速,常于发病数周或数月死亡,称为急性型或恶性型。

  多发性硬化的诊断标准是:

  1.临床表现证明中枢神经系统白质内同时存在两处以上病灶。

  2.缓解与复发交替发生的历史,二次发作间隔至少1个月,每次持续24h以上;或呈缓慢进展,病程超过半年。

  3.起病年龄在10~50岁。

  4.可排除其他病因。

  如上述条件均符合则诊断“临床确诊的多发性硬化”。

  如1,2两项中缺少一项则诊断“临床高度疑似多发性硬化”。

  如仅有一个好发部位,首次发作,则只能作为“临床可能”或“临床可疑”的多发性硬化。

  随着检查方法的改进,国外对该标准不断有所修改。如将诱发电位CTMRI所发现的临床下病灶亦作为一处病灶计算;而且如果脑脊液电泳有少克隆IgG带或有鞘内合成IgG增加,则诊断可向上升一级,例如,按传统标准诊为“临床高度疑似”者,改为“实验支持诊断”。